Anemia falciforme é uma desordem adquirida geneticamente, atinge diversos órgãos e deve-se a uma alteração nas propriedades dos glóbulos vermelhos que contêm uma hemoglobina mutante chamada Hemoglobina S.

Pode ocorrer a anemia falciforme quando se herda a alteração genética de ambos os pais ou o traço falciforme, quando se herda a alteração de apenas um deles. As manifestações clínicas em todo o organismo decorrem da alteração na forma dos glóbulos vermelhos, que adquirem a forma de foice e levam a fenômenos vaso-oclusivos, ou seja, promovem alteração no fluxo sanguíneo normal.

Os sintomas clínicos da anemia falciforme variam muito: o paciente típico é anêmico, mas assintomático, já que aanemia é crônica, com exceção dos períodos de crise. A anemia decorre da destruição sistemática das hemácias, uma vez que são anormais e têm vida mais curta. Nos períodos de crise, em geral desencadeados pelo frio, desidratação, infecção, estresse, consumo de álcool ou outros fatores não determinados, os pacientes apresentam crises de dor que podem ocorrer em qualquer área do corpo.

Há períodos de exacerbação da anemia por hiperdestruição das hemácias, sequestro esplênico, insuficiência renal em casos mais avançados ou crises aplásticas. Os pacientes se deparam com diversas complicações, tais como: em relação ao crescimento e desenvolvimento; maior incidência e gravidade de infecções (pneumonias, meningite e osteomielite, entre outras); complicações neurológicas, como acidentes vasculares cerebrais; pulmonares, como a crise torácica aguda (dor, dispnéia, febre) e evolução para doença pulmonar crônica; hepatobiliares, como pedras na vesícula; ginecológicas, como abortos espontâneos, retardo de crescimento intrauterino e pré-eclâmpsia; renais, como alterações na concentração da urina; priapismo (ereção não desejada e dolorosa); alterações oculares; ósseas, como osteonecrose; dermatológicas, como úlceras espontâneas ou após leve trauma em pernas; e complicações cardíacas.

É fundamental o aconselhamento genético enfatizando a importância de se evitar o nascimento de uma criança com anemia falciforme. Os pacientes devem fazer visitas periódicas ao médico para criar vínculo com o profissional e estabelecer os dados basais.

Tratamento

É importante a identificação precoce das crianças portadoras de anemia falciforme, pois isso implica em medidas preventivas como o uso profilático de antibióticos.

Os cuidados terapêuticos incluem a prevenção das infecções, avaliações oculares, tratamentos antibióticos específicos nas infecções, tratamento dos episódios de dor, hidroxiureia, tranfusões de hemácias quando indicado, quelação de ferro e até transplante de medula óssea em casos específicos.