Policitemia vera (PV) é uma doença mieloproliferativa que se caracteriza pela proliferação predominante de linhagem eritroide, causando elevação importante do hematócrito (porcentagem de glóbulos vermelhos no sangue). A policitemia vera (PV) é uma forma rara de mieloproliferação, com incidência estimada em 1,9 a 2,6/100000 casos/ano. Acomete principalmente indivíduos do sexo masculino entre a sexta e oitava década de vida, sendo mais frequente na raça branca. O volume aumentado de sangue leva à distensão vascular e ao aumento da viscosidade sanguínea.

Devido à proliferação concomitante da linhagem megacariocítica, a presença de plaquetose ao diagnóstico é comum, ocorrendo em aproximadamente 70% dos casos. Devido ao risco duplo, representado pela produção patológica de glóbulos vermelhos e plaquetas, não é supreendente que as principais fontes de morbidade e mortalidade da doença sejam as complicações trombóticas e hemorrágicas. A policitemia vera (PV) pode evoluir para metaplasia mieloide e mielofibrose. O aumento da dispoese do clone mieloproliferativo pode resultar em síndrome mielodisplásica. A fase final pode ser a de leucemia mielóide aguda com insuficiência medular.

As manifestações clínicas são relacionadas em parte à doença de base e em parte ao aumento da massa eritrocitária. Sintomas relacionados à eritrocitose dependem do aumento do volume e da viscosidade do sangue e dos efeitos desse aumento sobre o fluxo sanguíneo e o transporte de oxigênio. A viscosidade sanguínea afeta o transporte de oxigênio. 

Sintomas como cefaleia, tontura, zumbido nos ouvidos, sensação de cabeça cheia e tendência a sangramento podem existir em qualquer paciente com eritrocitose e expansão do volume sanguíneo, independente da causa. Esses sintomas regridem com a normalização do hematócrito.
 

Tratamento

O tratamento da policitemia vera (PV) dependerá da estratificação pelo risco e normalmente envolve o uso de flebotomia, hidroxiuréia, alfa-interferon e salicilato.