A mielofibrose é uma doença rara da medula óssea que pertence ao grupo das neoplasias mieloproliferativas, caracterizada pela substituição do tecido hematopoético normal por tecido fibroso, levando a uma produção anômala de células sanguíneas. Esta condição pode ser primária, quando ocorre sem uma causa aparente, ou secundária, desenvolvendo-se a partir de outras doenças hematológicas, como a policitemia vera ou a trombocitemia essencial.

O diagnóstico da mielofibrose envolve uma série de etapas, começando com a avaliação clínica, onde sintomas como anemia, fadiga, esplenomegalia (aumento do baço), perda de peso e febre podem ser observados. Exames laboratoriais iniciais frequentemente mostram anemia, leucocitose (aumento de glóbulos brancos) ou leucopenia (redução de glóbulos brancos), e trombocitose (aumento de plaquetas) ou trombocitopenia (redução de plaquetas). A confirmação diagnóstica requer uma biópsia de medula óssea, que tipicamente revela fibrose (aumento de tecido fibroso), além de alterações citogenéticas específicas, como mutações no gene JAK2, CALR ou MPL.

A mielofibrose é considerada uma doença rara, com uma incidência estimada de 0,5 a 1,5 casos por 100.000 pessoas por ano. Afeta predominantemente adultos com idade média de diagnóstico ao redor dos 65 anos, embora possa ocorrer em indivíduos mais jovens. Não há predileção clara por sexo.

O tratamento da mielofibrose depende da gravidade dos sintomas e da progressão da doença. Para pacientes assintomáticos ou com sintomas leves, pode ser adotada uma abordagem de "esperar para ver", monitorando a evolução da condição. Nos casos sintomáticos, o tratamento pode incluir:

1. Medicações:

- Agentes mielossupressores: como hidroxiureia ( TEPEV), para reduzir a contagem de células sanguíneas.

- Inibidores de JAK2 ( Tirosinoquinase): como o ruxolitinibe, que ajudam a controlar sintomas e reduzir o tamanho do baço.

- Agentes hormonais: como androgênios, para tratar a anemia.

- Terapia com eritropoetina: para estimular a produção de glóbulos vermelhos.

2. Terapias de suporte:

- Transfusões de Hemoderivados: para manejo da anemia grave.

- Esplenectomia: remoção cirúrgica do baço em casos de esplenomegalia sintomática grave.

 Transplante de Medula Óssea (TMO)

O transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas (TCTH), ou transplante de medula óssea (TMO), é o único tratamento potencialmente curativo para a mielofibrose. No entanto, devido aos riscos significativos associados ao procedimento, incluindo mortalidade relacionada ao transplante e complicações de longo prazo, ele é indicado principalmente para pacientes com doença de alto risco.

Os critérios para considerar o Transplante de Medula Óssea TMO / TCTH incluem:

- Idade: preferencialmente pacientes com menos de 65 anos, embora pacientes mais velhos possam ser considerados caso tenham boa saúde geral.

- Status de risco: baseado em escores prognósticos como o DIPSS (Dynamic International Prognostic Scoring System), que leva em conta fatores como idade, contagem de leucócitos, sintomas constitucionais, e níveis de hemoglobina.

- Doença progressiva ou refratária: pacientes que não respondem adequadamente a outros tratamentos ou apresentam progressão acelerada.

O TMO / TCTH envolve a destruição da medula óssea doente através de quimioterapia e/ou radioterapia, seguida pela infusão de células-tronco saudáveis de um doador compatível. A recuperação pode ser longa, e os pacientes necessitam de monitoramento rigoroso para complicações como infecções, rejeição do enxerto e doença enxerto contra hospedeiro (DECH).

Em resumo, a mielofibrose é uma condição complexa que requer uma abordagem multivariada para o diagnóstico e tratamento. Embora o transplante de medula óssea ofereça uma chance de cura, ele é reservado para casos selecionados devido aos riscos envolvidos.

Referencias Bibliográficas

1. Tefferi, A., Vardiman, J. W. "Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms: the 2008 World Health Organization criteria and point-of-care diagnostic algorithms." Leukemia, 2008. DOI: [10.1038/leu.2008.191](https://doi.org/10.1038/leu.2008.191).

2.Mesa, R. A., Silverstein, M. N., Jacobsen, S. J. "Epidemiology and natural history of primary myelofibrosis." Mayo Clinic Proceedings, 1999. DOI: [10.4065/74.4.383](https://doi.org/10.4065/74.4.383).

3.Deeg, H. J., Scott, B. L. "Transplantation in myelofibrosis." Hematology/Oncology Clinics of North America, 2014. DOI: [10.1016/j.hoc.2014.04.004](https://doi.org/10.1016/j.hoc.2014.04.004).

4.Cervantes, F., Pérez-Encinas, M., Hernández-Boluda, J. C., et al. "Improvements in survival trends in primary myelofibrosis: An analysis of the Spanish Registry of Myelofibrosis." Blood Cancer Journal, 2021. DOI: [10.1038/s41408-021-00477-5](https://doi.org/10.1038/s41408-021-00477-5).

5.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines) for Myeloproliferative Neoplasms. Disponível em: [NCCN Guidelines](https://www.nccn.org/guidelines/guidelines-detail category=1&id=1492).

Dr. Roberto Luiz da Silva é médico coordenador da equipe de Hematologia e TMO da BIO SANA’S e da equipe de hematologia e transplante de medula óssea do IBCC (Instituto Brasileiro de Controle do Câncer) e Hospital São Camilo Pompéia.

Para saber sobre transplante de medula óssea, basta clicar no link abaixo:

https://www.biosanas.com.br/post/160/quais-as-etapas-do-transplante-de-medula-ossea-tmo