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Neuroblastoma

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Neuroblastoma

Neuroblastoma é um tipo de câncer que se desenvolve a partir de células nervosas imaturas, principalmente em crianças pequenas, geralmente antes dos 5 anos de idade e frequentemente diagnosticado antes dos 2 anos. Este tumor tem origem nas precursoras das células nervosas (geralmente encontradas no embrião ou no feto) do sistema nervoso simpático, que controla funções como respiração, pressão arterial, batimento cardíaco e digestão.

A maioria dos neuroblastomas se desenvolve no abdome (66%), especialmente nas glândulas adrenais,ou nas células nervosas próximas da coluna espinhal, mas também podem se desenvolver no tórax, no pescoço ou na espinha. Ele pode ter um desenvolvimento lento ou de progressão rápida. Sua gravidade costuma ser maior em crianças com mais de 1 ano e meio. 

Os sintomas do neuroblastoma variam dependendo do tamanho e localização do tumor, e se ele se espalhou para outras áreas do corpo. 

Podem incluir hematomas, diarreia, perda de apetite e de peso, fadiga, nódulos no abdome, lombar, pescoço ou no tórax, dor nos ossos (geralmente relacionada à metástases), pálpebras caídas e olhos saltados, abdome inchado ou distendido, círculos escuros sob os olhos ou ao seu redor, tosse ou dificuldade para respirar ou engolir, fraqueza ou paralisia das pernas, febre, anemia, inchaço das pernas ou do escroto, dor de cabeça, tontura

Para diagnosticar o neuroblastoma, podem ser utilizados diversos exames de imagem para verificar se uma área suspeita tem um tumor, possíveis disseminações e para ver se o tratamento está sendo eficaz. 

Esses exames podem incluir Raios X, ultrassonografia, tomografia, ressonância magnética, cintilografia óssea, tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT) e um exame chamado cintilografia com iodo-123-iodobenzilguanidina, no qual iodo radiativo é injetado e acompanhado sua movimentação pelo organismo.

O exame de primeira linha para confirmação diagnóstica é a biópsia, que, dependendo do local, pode ser por aspiração com agulha fina (BAAF) ou biópsia por incisão, feita através de um corte na pele, e muitas vezes usando laparoscopia.

O tratamento varia conforme o estágio e risco do Neuroblastoma utilizando os dados como idade, estádio clínico radiológico, histologia, grau de diferenciação tumoral, além de dados citomoleculares como amplificação do gene NMYC, deleção do 11q e ploidia do DNA. 

Neuroblastomas, quando avaliados com baixo risco podem ser tratados apenas com cirurgia, porém, caso haja risco de disseminação para outras partes do corpo pode exigir a combinação de tratamentos. 

O tratamento cirúrgico visa remover a maior parte possível do tumor, incluindo linfonodos próximos para saber se foram atingidos pelo câncer, podendo ser optado por realizar quimioterapia neoadjuvante, com objetivo de reduzir o tamanho do tumor e facilitar a cirurgia. 

Se o câncer está perto de órgãos importantes ou de vasos sanguíneos grandes, ele só pode ser removido parcialmente e, nesses casos, é realizada a chamada quimioterapia adjuvante, para consolidação do tratamento, assim como radioterapia. A quimioterapia também pode ser utilizada se o tumor não pode ser retirado cirurgicamente. 

Pode-se realizar o tratamento de crianças com radioterapia caso a doença possua risco intermediário ou de alto risco, ou quando os tumores são inoperáveis. 

A imunoterapia por sua vez consiste em um tratamento moderno desenvolvido para crianças com câncer de alto risco, estimulando o sistema imunológico do organismo a combater o câncer.

Crianças portadoras de neuroblastomas avançados e resistentes ao tratamento podem ser submetidas a transplante de medula óssea (TMO) após quimioterapia e radioterapia, com o objetivo de substituir células doentes por células saudáveis da medula óssea.

É sempre importante manter acompanhamento pós-tratamento, visando monitorar recidivas e efeitos tardios, como perda de audição, problemas hormonais, entre outros. 

O prognóstico varia significativamente dependendo de fatores como idade de diagnóstico (pacientes diagnosticados antes de 18 meses tem melhor prognóstico), características biológicas do tumor (perfil biológico do tumor e DNA celular) e disseminação do tumor. Taxas de sobrevida podem ser de  90% em pacientes com baixo risco sem disseminação de doença , já pacientes com alto risco possuem aproximadamente 50% com técnicas modernas. 

É importante que os pais estejam atentos aos sinais de alerta e realizem consultas regulares com pediatras para um diagnóstico precoce, proporcionando assim melhores chances de tratamento eficaz e recuperação.

 

Referências:

Children's Oncology Group. (2024). COG Neuroblastoma Protocol

SIOPEN. (2023). SIOPEN Neuroblastoma Protocol

UCSF Benioff Children`s hospitals Neuroblastoma Protocol

 

Texto elaborado pelo Dr. Lucas Augusto Monetta da Silva, Médico Pediatra da equipe de transplante de medula óssea da Equipe BIO SANA’S, Hospital São Camilo Pompéia e IBCC Oncologia (Instituto Brasileiro de Controle do Câncer).

 

Para saber sobre transplante de medula óssea, basta clicar no link abaixo:

Quais as etapas do Transplante de Medula Óssea (TMO)? CLIQUE AQUI

 

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