Leucemia Mieloide Crônica
A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma Neoplasia Mieloprofiferativa Crônica que se caracteriza por uma proliferação de granulócitos maduros e imaturos na medula óssea.
A LMC é caracterizada por uma translocação genética balanceada, t(9;22) (q34;q11.2). Esse rearranjo é conhecido como cromossomo Filadélfia. A consequência molecular desta translocação é a geração de um oncogene de fusão BCR::ABL1, que por sua vez se traduz em uma oncoproteína BCR::ABL1.
BCR::ABL1 promove o desenvolvimento da LMC, permitindo a proliferação descontrolada de células transformadas, escape da apoptose, maturação discordante e interações alteradas com a matriz celular.
A LMC é responsável por 15 a 20% das leucemia em adultos, com uma incidência anual de 2 casos/100.000. Não há Predisposição familiar para LMC e exposição à radiação ionizante o único fator de risco conhecido.
Cerca de 50% dos pacientes diagnosticados com Leucemia mieloide crônica são assintomáticos. O diagnóstico de LMC geralmente ocorre durante um exame físico de rotina ou exames de sangue. A LMC pode ser classificada em três fases: Fase crônica, fase acelerada (FA) e fase blástica (BP). A maioria (90%–95%) dos pacientes apresenta LMC – fase crônica. Sinais e sintomas comuns de LMC-fase cronica, quando presentes, resultam de anemia e esplenomegalia.
Entre os pacientes sintomáticos, os sintomas mais comuns são: fadiga (34% dos pacientes), perda de peso (20% dos pacientes), sudorese excessiva (15% dos pacientes), plenitude abdominal (15% do pacientes), dor óssea (7% dos pacientes) e sangramento devido à disfunção plaquetária (21% dos paciente), trombose
Esplenomegalia é evidenciada em 48 a 76% dos pacientes. Pode se manifestar como saciedade precoce, desconforto abdominal ou dor no quadrante superior esquerdo. Às vezes, é observada sensibilidade na parte inferior do esterno, devido à expansão da medula óssea.
A artrite gotosa aguda também pode ocorrer devido à superprodução de ácido úrico.
A intensidade dos sintomas depende da fase de evolução da doença.
O diagnóstico é feito através de exames laboratoriais
- Hemograma: Presença de aumento da contagem de Leucocitos. Pode haver aumento de contagem de plaquetas e anemia.
- Avaliação medular com mielograma: com medula óssea hipercelular com marcada hiperplasia granulocitica
- Cariotipo/Exame citogenético: presença de t(9;22)(q34;q11.2)
- Marcadores moleculares: Pesquisa de BCR-ABL por RT-PCR ou FISH
O tratamento é recomendado a todos os pacientes, deve ser iniciado logo após a confirmação do diagnóstico. A principal opção de tratamento são os inibidores da tirosina quinase ou ITKs – imatinibe, nilotinibe, dasatinibe, bosutinibe, ponatinibe e em situações onde haja falha aos ITKs ou progressão da doença ou intolerâncias graves aos ITKs, assim como em pacientes jovens com doença de alto risco , o transplante de medula óssea ( TMO) e indicado
A resposta à terapia com inibidor de tirosina quinase (TΚΙ) deve ser monitorada regularmente. A resposta à terapia inicial é avaliada de acordo com critérios hematológicos, citogenéticos e moleculares.
Todos os TKIs são equivalentes se o objetivo da terapia for melhorar a sobrevida. São medicações via oral extremamente eficazes.
Embora a LMC não seja curável com os inibidores de tirosina quinase, cada vez mais pacientes alcançam remissões extremamente profundas.
Referências:
- World Health Organization Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. (Eds), IARC Press, Lyon 2008
- Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood 2022; 140:1200.
- Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia 2022; 36:1703.
- Elias J, Hagop K. Chronic myeloid leukemia: 2025 update on diagnosis, therapy, and monitoring.American journal of Hematology, Volume99, Issue11.November 2024. Pages 2191-2212
Texto elaborado pela Dra. Patrícia Miki Yamamoto, Médica Hematologista especialista em transplante de medula óssea da Equipe BIO SANA’S, Hospital São Camilo Pompéia e IBCC Oncologia (Instituto Brasileiro de Controle do Câncer).
#Leucemias #TMOIBCC #TMOHSCP #concientizaçãoemleucemia
Para saber sobre transplante de medula óssea, basta clicar no link abaixo:
https://www.biosanas.com.br/post/160/quais-as-etapas-do-transplante-de-medula-ossea-tmo
