A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) é uma doença hematológica caracterizada pelo acúmulo de linfócitos B clonais na medula óssea, sangue periférico e em tecidos linfoides. É um dos tipos mais comuns de leucemia, geralmente acometendo pacientes mais velhos, com média de idade no diagnóstico de 70 anos.

Nos estágios iniciais, a doença pode ser totalmente assintomática, cursando apenas com aumento de linfócitos no hemograma. Com a evolução da doença, os sintomas da LLC podem ser variados e incluem fadiga persistente, palidez, febre inexplicada, sudorese noturna, perda de peso inexplicada, aumento dos linfonodos, aumento do fígado e/ou baço e sangramento espontâneo, além de infecções recorrentes devido à supressão do sistema imunológico pela doença.

O diagnóstico geralmente começa com exames de sangue de rotina que podem mostrar contagens anormais de células sanguíneas. Para o diagnóstico, é necessária a presença de mais de 5.000 linfócitos B no sangue periférico, com duração maior ou igual a 3 meses. Para confirmação do diagnóstico, deve ser comprovada a clonalidade dos linfócitos B, por meio da imunofenotipagem de sangue periférico, exame no qual são analisados diferentes marcadores na superfície das células acometidas. O estadiamento da doença é realizado apenas pela análise do hemograma e pelo exame físico (avaliação de aumento de linfonodos e aumento do fígado e/ou do baço).

O tratamento da LLC é baseado em vários fatores, incluindo o estágio da doença, a presença de sintomas, a idade e a saúde geral do paciente. Nos estágios iniciais, em pacientes assintomáticos ou com poucos sintomas, é indicada apenas a observação clínica e acompanhamento regular com o médico hematologista, visto que o tratamento medicamentoso nessa fase da doença não resultou em benefício nos estudos clínicos e pode tornar a doença mais resistente em tratamentos futuros, uma vez que não existe tratamento curativo para a doença e ela é caracterizada por períodos de remissão após o tratamento e posterior recaída, com necessidade de novos tratamentos em sequência. Na presença de critérios bem definidos para doença ativa e sintomática, o tratamento medicamento deve ser indicado.

Opções de Tratamento: O tratamento com quimioterapia associada a imunoterapia foi o tratamento de escolha da LLC por muitas décadas. Atualmente, com o surgimento de terapias mais direcionadas contra as células da doença, inclusive por meio de drogas por via oral, o tratamento pode ser realizado com imunoterapia associada a drogas orais, drogas orais em monoterapia ou até mesmo a associação de duas drogas de mecanismo de ação diferentes por via oral.

• Exemplos de imunoterapia (anticorpos monoclonais anti-CD20):
  •  Rituximabe
  •  Obinutuzumabe

• Exemplos de drogas alvo por via oral:
  • Venetoclax (inibidor de BCL2)
  • Ibrutinibe (inibidor covalente de BTK)
  • Acalabrutinibe (inibidor covalente de BTK de 2a geração)
  • Zanubrutinibe (inibidor covalente de BTK de 2a geração)
  • Pirtobrutinibe (inibidor não covalente de BTK)

Em casos refratários, existem tratamentos mais modernos em fase de estudos clínicos, como a terapia com células CAR-T, na qual as células do sistema imunológico do próprio paciente são modificadas geneticamente para combater a doença, porém o transplante alogênico de células progenitoras hematopoiéticas (ou transplante alogênico de medula óssea) continua sendo a única terapia com potencial curativo para a doença, podendo ser indicado em pacientes mais jovens, com doença de alto risco, que atingem boa resposta após o segundo retratamento da doença com as novas terapias disponíveis.

Se você apresenta algum desses sintomas ou deseja saber mais sobre essa doença, consulte um médico hematologista.

Referências Bibliográficas:

1. Hallek M, Al-Sawaf O. Chronic lymphocytic leukemia: 2022 update on diagnostic and therapeutic procedures. Am J Hematol. 2021 Dec 1;96(12):1679-1705. doi: 10.1002/ajh.26367. PMID: 34625994.

2. Bennett, R., Seymour, J.F. Update on the management of relapsed/refractory chronic lymphocytic leukemia. Blood Cancer J. 14, 33 (2024). https://doi.org/10.1038/s41408-024-01001-1

Texto elaborado por Dr. Caio Branicio Prato, Médico Hematologista especialista em transplante de medula óssea da Equipe BIO SANA’S, Hospital São Camilo Pompéia e IBCC Oncologia (Instituto Brasileiro de Controle do Câncer).

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