Leucemias e linfomas são neoplasias da linhagem linfohematopoética, ou seja, das células precursoras que dão origem às células maduras do sangue e do sistema imunológico, que incluem os glóbulos vermelhos (hemácias), glóbulos brancos (leucócitos) e plaquetas. A maturação e proliferação dessas células ocorrem na medula óssea, linfonodos, baço e outros órgãos do sistema imune. Essas doenças acontecem em decorrências de defeitos nesses processos e podem levar tanto a perda da capacidade de maturação quanto a estados de hiperproliferação celular.  

As leucemias crônicas ocorrem quando há perda do controle de proliferação, levando a o acúmulo de células maduras, que, no entanto, mantem sua função relativamente preservada. No caso da leucemia mielóide crônica (LMC), é observado um acúmulo de praticamente todas as células de linhagem mielóide, muitas vezes levando a contagens muito superiores aos valores normais.

Esse descontrole da proliferação celular ocorre devido a uma alteração cromossômica, produto de uma translocação [t(9;22)(q34;p11)] que resulta na formação do cromossomo Filadélfia e a geração de um novo gene híbrido e anormal: o gene BCR-ABL. Esse gene então leva a produção de uma oncoproteína que favorece a liberação de efetores de proliferação celular. Essa doença traduz-se clínica e laboratorialmente por leucocitose, neutrofilia, basofilia e esplenomegalia (aumento no tamanho do baço). Em fases mais tardias da doença, em caso de ausência de controle, é também observado o aparecimento de células imaturas no sangue, os ´blastos´.

A LMC constitui 14% de todas as leucemias e sua incidência é de 1,6 caso por 100 mil habitantes/ano. Há uma discreta predominância no sexo masculino e a idade mediana do diagnóstico está entre a quinta e a sexta década, sendo a radiação ionizante o único fator de risco conhecida a se relacionar com o desenvolvimento da LMC.

Os principais sintomas são fadiga, perda de peso, sudorese e febre e achados ao exame clinico de palidez e esplenomegalia. A intensidade dos sintomas depende da fase de evolução da doença, que pode ser dividida em fase crônica, fase acelerada e fase aguda, sendo esta última o estágio mais grave da doença.

O tratamento para esta enfermidade é recomendado a todos os pacientes e deve ser iniciado logo à confirmação do diagnóstico da doença. O diagnóstico se dá por meio de avaliação da medula óssea através de mielograma e biópsia de medula e também da detecção do cromossomo Filadélfia e do gene BCR-ABL. A principal opção de tratamento para controle dessa doença é um medicamento de administração oral chamado Imatinibe, medicamento da classe dos inibidores de tirosinocinase. Atualmente, existem também outras opções de tratamento no caso de falência de resposta a esta medicação. O transplante de medula óssea (TMO) ou transplante de células tronco hematopoéticas (TCTH) é uma opção de tratamento nos casos em que não se consegue controle adequado da doença com os medicamentos disponíveis.

Muito frequentemente essa doença expressa poucos sintomas e a suspeita é levantada a partir de alterações nos exames laboratoriais, portanto é importante a realização de exames periódicos e se necessário, a procura de um médico Hematologista para a correta avaliação e interpretação adequada dos exames.

Texto elaborado pelo Dr. Guilherme Gradim Fabbron CRM 176906  médico Hematologista especialista em Hematologia pela ABHH e especialista em transplante de medula óssea pela SBTMO ( Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Óssea )

Referências bibliográficas:

1. Tratado de hematologia – 1 edição – 2013
2. Peterson L, Bloomfield CD, Döhner H, Niemeyer C, Godley L. Myeloid Neoplasms with Germline Predisposition. In: World Health Organization Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (update to 4th Edition)