A Leucemia de Células Plasmocitárias (LCP) é uma forma rara e agressiva de discrasia de células plasmocitárias e Leucemia.

Pode ser classificada como primária, quando é a primeira manifestação da doença (60-70% dos casos) ou secundária, quando é evidenciada transformação leucêmica no contexto de Mieloma Multiplo recidivado/refratário (30-40% dos casos).

A incidência de LCP primária varia em diferentes populações, podendo corresponder a 1 a 2% do total das neoplasias hematológicas. Sua incidência na Europa é de aproximadamente 04 casos em 10.000.000 de habitantes por ano.

A Incidêdia de LCP secundária tem aumentado nos últimos anos, provavelmente causada pelo aumento de sobrevida nos pacientes com Mieloma Múltiplo, podendo progredir em 1 a 4% de todos os casos de Mieloma Múltiplo.

Acomete mais o sexo Feminino. A LCP primaria apresenta uma Mediana de idade ao diagnostico menor que a sedundária, predominando entre 50 e 70 anos.

A apresentação clinica inicial podem incluir sintomas de Mieloma Múltiplo como disfunção renal, hipercalcemia, lesões ósseas e dores ósseas e podem incluir também sintomas de leucemias como Leucocitose, plaquetopenia, anemia, infecções, sangramentos, hepato-esplenomegalia.

O diagnóstico é definido pela contagem de plasmócitos absolutos em sangue periférico maior que 2x109 células ou mais de 20% de células plasmáticas na contagem de série branca no sangue periférico. A Imunofenotipagem de sangue periférico determina os marcadores do clone maligno. Não há alterações citogenética ou mutações características para LCP.

A avaliação ao diagnóstico deve conter avaliação de sangue periférico, mielograma ou biopsia de medula, imunofenotipagem e Eletroforese de proteínas séricas e urinarias com imunofixação.

O tratamento padrão consiste em variações de quimio-imunoterapia em altas doses seguidas de Transplante de Medula Óssea Autológo. O Transplante alogênico de Medula Óssea pode ser considerado particularmente em pacientes com a doença mais agressiva em paciente mais jovens. 

O prognóstico da LCP é ruim e a sobrevida média é de apenas 6 a 11 meses. Devido ao comportamento agressivo da LCP, o tratamento deve ser iniciado o mais rápido possível.

Texto elaborado pela Dra. Patricia Miki Yamamoto médica Hematologista especialista em Hematologia da equipe Bio Sana’s de Hematologia e TMO / Rede DASA

Referencias:

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