A maioria das Leucemias Agudas, são classificadas como de linhagem mielóide ou linfóide, baseado nas expressões de antígenos na superfície das células doentes pela imunofenotipagem. Porém, em alguns raros casos, essas células doentes (também denominadas blastos) apresentam expressão de ambas as linhagens (mieloide, linfóide B ou linfóide T), não podendo diferenciar entre elas, isso caracteriza uma Leucemia Aguda Bifenotípica ou Leucemia Aguda de fenótipo misto.Essa diferenciação entre mielóide e linfóide, é de extrema importância nas leucemias pois modifica completamente o tratamento e avaliações de prognóstico.

As leucemias bifenotípicas são doenças extremamente agressivas, porém, felizmente são raras.A incidência exata ainda é incerta. Existem estudos que demonstraram uma incidência menor que 3% dos casos de leucemias agudas, podendo corresponder até cerca de 5-10% dos casos. São mais frequentes em adultos do que em crianças, mas podem ser identificadas em qualquer idade, com 2 picos de maior incidência aos 19 anos e após os 60 anos de idade.

Os sinais e sintomas são semelhantes aos quadros de leucemias agudas gerais, como fadiga, cansaço, palidez, sangramentos (equimoses, hematomas, sangramentos de mucosa) e infecções de repetição/infecções graves, todos secundários a baixa contagem de células no sangue (hemácias, leucócitos saudáveis e plaquetas).

O diagnóstico é realizado através da avaliação dos blastos presentes na medula óssea (ou sangue) pela morfologia, e primordialmente pela imunofenotipagem dessas células. Essa avaliação é realizada por laboratórios experientes e capacitados, sendo um grande desafio diagnóstico, devido à complexidade da identificação de marcadores de mais de uma linhagem nessas células.

Ainda faltam estudos clínicos randomizados e com conclusões robustas que possam indicar qual o melhor esquema de tratamento. No geral, é utilizado esquemas quimioterápicos agressivos com múltiplas drogas que agem contra linhagens linfóides e mielóides, seguido de Transplante Alogênico de Medula Óssea, sendo esse o grande consenso entre todos os hematologistas. Sempre que possível, realizar transplante de medula óssea em primeira linha. Além disso, é de extrema importância a prevenção e avaliação de infiltração de sistema nervoso central nesses pacientes, através de punção lombar e análise do líquor.

O prognóstico dessa doença ainda é ruim, porém se o paciente atinge remissão completa após a quimioterapia e realiza o transplante de medula óssea logo em seguida as chances de cura são maiores. O seguimento com hematologista após o tratamento deve ser criterioso, pelo risco de recidiva da doença. 

Texto elaborado pelo Dr. Lauro Augusto Caetano Leite médicoespecialista em Hematologia e transplante de medua ósseada equipe Bio Sana’s / rede DASA

Referencias:

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