A Leucemia Linfoide Crônica (LLC), é classificada como um dos tipos de doenças conhecidas como "Doenças Linfoproliferativas”. É uma doença em que a medula óssea (órgão responsável pela produção das células do sangue) produz linfócitos doentes. Os linfócitos são um dos tipos de glóbulos brancos, células responsáveis pela defesa do organismo. Na LLC, ocorre proliferação excessiva desses linfócitos que acabam por invadir a medula óssea, levar a um aumento progressivo desses linfócitos no sangue que podem infiltrar os linfonodos, baço e o fígado.

A etiologia da Leucemia Linfoide Crônica (LLC) é desconhecida. A existência de casos familiares sugere uma base genética para a doença.

Ao diagnóstico, aproximadamente 90% de todos os pacientes com LLC têm mais de 50 anos, e a incidência aumenta com a idade.

Os sintomas da LLC se desenvolvem lenta e gradualmente. Muitos pacientes, especialmente aqueles em estágio inicial de LLC, não tem sintomas. Frequêntemente a doença é descoberta acidentalmente durante um exame de rotina. Quando os sintomas aparecem, eles costumam ter variadas formas. Os pacientes referem que “não se sentem bem”. Muitos se queixam de fadiga ou tonturas. Alguns pacientes começam a suar excessivamente ou emagrecer sem fazer dieta. Outras queixas incluem febre, infecções frequentes ou aumento dos gânglios.

É muito importante saber que um percentual considerável de casos não necessita tratamento. Aproximadamente 10% a 15% dos pacientes não apresentam sintomas na época do diagnóstico, somente “linfocitose” (alta contagem de linfócitos) no sangue e na medula. Esses casos, mesmo sem tratamento, não terão doença progressiva por muito tempo.

As decisões acerca do tratamento dos 65% a 70% restantes dos pacientes são tomadas pelo médico, baseado numa variedade de fatores. Entre os mais importantes estão: a taxa de aumento da contagem de linfócitos, o padrão de avanço dos linfócitos na medula, o tamanho do baço e dos gânglios linfáticos e a presença de anemia e de plaquetopenia (diminuição do número de plaquetas). Estes pacientes terão que receber quimioterapia.

As infecções constituem ameaça constante para os pacientes com LLC e, se não tratadas, podem por em risco a vida do paciente. O uso de antimicrobianos muitas vezes está indicado.

Algumas vezes o paciente também pode desenvolver problemas de sangramento por causa da baixa contagem de plaquetas.

Outra complicação relativamente frequente na LLC, é a presença de anticorpos irregulares, ou seja, anticorpos que destroem as células dos próprios pacientes. Esses anticorpos podem atingir as hemácias, levando à “anemia hemolítica auto-imune” e, mais raramente, contra as plaquetas ou os leucócitos. Nesses casos, o uso de medicamentos imunossupressores está indicado.

Excepcionalmente, a LLC progride para uma forma mais grave. Ela pode evoluir para a que chamamos de “Transformação Richter”.

A quimioterapia é definida de acordo com a idade e as comorbidades, já que se trata de uma doença de adultos, para evitar muita toxicidade.

A quimioterapia mais comum consiste em 6 ciclos de quimioterapia associada com os anticorpos monoclonais (agentes biológicos que atuam diretamente nas células doentes) e, após isso, se houver resposta da doença, o paciente fica em acompanhamento ambulatorial com exames de sangue. Há também quimioterapias orais disponíveis.

As alterações genéticas são importantes e definem o risco de maior recaída da doença.

A indicação do transplante de medula óssea alogênico acontece em alguns casos específicos como várias recaídas, recaída muito precoce ou paciente adulto jovem com alteração citogenética não responsiva aos regimes quimioterápicos disponíveis. O paciente com LLC pode viver muito tempo em remissão da doença, mas a cura acontecerá somente com o transplante de medula óssea ou transplante de células-tronco hematopoiéticas.

* Médica Hematologista pela escola Paulista de medicina e especialista em transplante de medula óssea pelo Hospital Sírio Libanês, membro da equipe de Hematologia e transplante de medula óssea da BIO SANA’S e membro da equipe de transplante de células-tronco do Instituto Brasileiro de Controle do Câncer (IBCC)

Referências bibliográficas:

1. Gribben JG, O’Brien S. Update on therapy of chronic lymphocytic leukemia. J Clin Oncol

2011;29(5):544-550

2. Nitin Jain and Susan O’Brien. Initial treatment of CLL: integrating biology and functional status. Blood 2015 126:463-470; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2015-04-585067

3. Diretrizes da Sociedade Brasileira de transplante de medula óssea 2012