Linfoma é um tipo de câncer decorrente da proliferação de linfócitos (células de defesa) doentes. É classificado em Linfoma de Hodgkin (LH) e Linfoma não Hodgkin (LNH). O LH recebe esse nome em homenagem a Thomas Hodgkin, médico que descreveu a doença pela primeira vez em 1832. Na forma clássica (95% dos casos) essa proliferação de linfócitos vai dar origem a uma célula característica, a célula de Reed-Sternberg.

É uma doença que pode acometer pessoas de qualquer idade, porém tem maior incidência em adultos jovens dos 15 aos 35 anos, com discreto predomínio de homens. Representa cerca de 10% de todos os tipos de linfoma e 0,6% de todos os cânceres.

São fatores de risco para o desenvolvimento do LH:

1. Status socioeconômico: pessoas expostas a certas infecções, em especial a mononucleose por Epstein-Barr vírus (EBV) tem risco aumentado de evoluir com LH;
2. Imunodeficiência decorrente de transplante de órgãos sólidos ou medula óssea, uso de medicações imunossupressoras ou infecção por HIV;
3. Doenças autoimunes:  artrite reumatoide, lúpus eritematosos sistêmicos, sarcoidose e colite ulcerativa. 

Familiares de pacientes com LH têm risco quatro a cinco vezes maior de desenvolver a doença do que a população geral. No entanto, não há nenhuma indicação de investigação em familiares assintomáticos. 

Geralmente há aumento indolor de linfonodos na região cervical (70% dos casos), porém, pode haver acometimento de linfonodos em qualquer região do corpo, como axilas e região inguinal. Outra apresentação comum é o achado de massa mediastinal em RX de tórax de rotina. Baço, medula óssea e órgãos sólidos são menos frequentemente acometidos.

Quando há sintomas, esses são inespecíficos. Febre, de predomínio vespertino, perda de peso e sudorese noturna caracterizam os sintomas B, os quais têm valor prognóstico e auxiliam na determinação do tempo de tratamento da doença. Ocorrem em 50% dos pacientes ao diagnóstico. Fadiga e coceira também podem estar presentes. 

O diagnóstico é realizado pela demonstração da célula de Reed-Sternberg ou suas variáveis na biópsia, que deve ser realizada preferencialmente por retirada total do linfonodo acometido. Biópsia por agulha grossa também pode ser realizada, já biópsia por agulha fina não é recomendada devido à falha na demonstração da doença.

Após o diagnóstico, devem ser investigados os locais de acometimento pela doença (estadiamento), com a realização de PET scan, ou na ausência do exame, com tomografias de pescoço, tórax, abdome e pelve, além de biópsia de medula óssea. 

O tratamento é baseado em quimioterapia com ou sem radioterapia. A taxa de cura é de até 85%. Pacientes que não responderam ao tratamento inicial ou que apresentaram recaída precoce (em menos de um ano) ou mais de uma recaída, têm indicação de transplante autólogo de medula óssea. Nesta modalidade de transplante, as células-tronco hematopoiéticas são retiradas do próprio paciente após a realização de um ciclo de quimioterapia. Utilizamos uma medicação que vai estimular o aumento das células-tronco e fazer com que elas saiam da medula óssea e vão para os vasos periféricos, possibilitando a coleta através da máquina de aférese. Essas células são, então, congeladas e devem ser utilizadas assim que o paciente apresente nova resposta ao tratamento de resgate. O transplante de medula óssea alogênico está reservado para casos de recaída ou progressão pós-transplante de medula óssea autólogo. Mesmo nesses casos, há uma taxa alta de cura e sobrevida em cinco anos. 

Pacientes com Linfoma de Hodgkin devem ser acompanhados por médicos especializados durante o tratamento e nos anos subsequentes, uma vez que há risco de complicações a longo prazo decorrentes do tratamento quimioterápico.  Caso haja indicação de transplante, é imprescindível que o paciente seja encaminhado para um centro transplantador o quanto antes, pois a demora na coleta das células-tronco hematopoiéticas pode inviabilizar o transplante de medula óssea autólogo.

*Médica hematologista da equipe de Transplante de Medula Óssea (TMO) da BIO SANA’S Serviços Médicos e IBCC – Instituto Brasileiro de Controle do Câncer

Referências:

[1] Wintrobe´s Clinical Hematology – 13th edition. 

[2] Steven H. Swerdlow et al. The 2013 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 2016 127:2375-2390;

[3] Miguel-Angel Perales et al. Role of cytotoxic Therapy with Hematopoietic Cell Transplantation in the Treatment of Hodgkin Lymphoma: Guidelines from the American Society for Blood and Marrow Transplantation. Biol Blood Marrow Transplant 21(2015) 971-983

[3] Diretrizes da Sociedade Brasileira de Transplante de medula óssea 2012.